Image captionMédicos pensavam que Janelly não passaria do primeiro aniversário, mas ela completou nove anos
Algo deu errado no último trimestre da gravidez de Janet Amador, quando sua filha Janelly tinha cerca de 25 semanas.
Um das etapas fundamentais do desenvolvimento do bebê neste momento da gravidez é o endurecimento das cartilagens, que dão lugar à formação do esqueleto.
Tudo começa pela pélvis. Depois, formam-se cerca de 200 ossos, que dão forma ao corpo, permitem o movimento e protegem órgãos vitais.
Mas os ossos de Janelly nunca chegaram a se desenvolver.
Passaram-se vários meses de seu nascimento, nos Estados Unidos, até que os médicos percebessem que algo estava errado.
'Não crescia, não ganhava peso'
"Desde que ela nasceu, senti que (ela) não era normal", disse Janet ao programa da BBC Countdown to Life, apresentado pelo médico Michael Mosley.
"Comecei a notar a partir das três ou quatro semanas de seu nascimento", lembra a mãe. "Ela não crescia, não ganhava peso."
Image copyrightBBC CORTESIA DE JANET AMADORImage captionQuando médicos disseram que menina tinha poucas horas de vida, pais a levaram para tirar fotos profissionais
Janelly nasceu sem ossos. Inicialmente, os médicos pensaram que ela não passaria do primeiro aniversário.
A menina estava paralisada na cama, sem se mover e conectada a máquinas.
Os pais contam que, um vez, os médicos disseram que ela tinha poucas horas de vida. Eles chegaram a pedir que um estúdio de fotografia tirasse suas últimas fotos.
Gene defeituoso
A enfermidade de Janelly é uma variedade grave de hipofosfatasia, transtorno genético hereditário que, segundos estimativas, afeta um em cada 100 mil bebês nascidos vivos.
Sua severidade varia, mas muitos casos são letais.
O processo de endurecimento dos ossos é muito preciso. Se ele é interrompido, diz Mosley, o corpo ficará mole, não terá apoio nem forma.
Nossos ossos são formados por células especiais chamadas osteoblastos.
Essas células vão substituindo a cartilagem com um mineral duro com base de cálcio.
Mas esse processo gera um produto químico prejudicial que impede que nossos ossos endureçam.
Por isso, o próprio corpo desenvolve uma resposta: a ativação de um gene que produz uma proteína chamada FANET (fosfatase alcalina não específica de tecido, ou TNSALP, na sigla em inglês), que neutraliza o químico prejudicial.
Image copyrightAPImage captionEsqueleto humano normal tem cerca de 200 ossos
Mas, no caso de Janelly, esse gene é defeituoso, o que fez com que sua cartilagem flexível não se convertesse em osso duro.
"Ela esteve perto da morte muitas vezes", lembra sua mãe.
"Nos disseram que o melhor seria desconectá-la nesse momento", disse à BBC o pai, Salvador Martinez.
Mas pouco antes de se verem obrigados a tomar uma decisão, os médicos souberam de um novo medicamento que estava sendo testado na Austrália.
E, de repente, houve esperança.
Nove anos depois
Há sete anos, a médica Jill Simmons cuida de Janelly.
"Havíamos ouvido falar de um medicamento mas estava em uma fase muito inicial de testes", disse a médica a BBC.
"Naquele momento, não se sabia quase nada sobre o remédio, mas naquele momento também não havia nenhuma outra alternativa para a vida de Janelly."
Image captionEsta imagem mostra Janelly aos 18 meses, quando estava em seu pior momento: cartilagens de Janelly eram tão finas e frágeis que não apareciam em radiografias
O desenvolvimento normal dos ossos não ocorre apenas dentro do útero da mãe, mas é um processo que dura até a adolescência.
Os médicos esperavam que o novo medicamento estimulasse o corpo de Janelly a desencadear a formação dos ossos.
Depois de uma agonizante espera de seis meses, uma radiografia revelou que o medicamento havia cumprido a função da proteína que o corpo de Janelly não podia produzir naturalmente.
A menina havia começado a desenvolver ossos.
"A radiografia é uma das coisas mais milagrosas que já vi como médica. Vimos como os ossos cresciam onde antes não havia nada, e foi uma experiência incrível", disse Simmons a BBC.
"E o médico entra e nos diz: tenho uma grande notícia para dar a vocês", lembra a mãe, sorrindo.
"Janelly está começando a ter ossos. Dissemos: 'Meu Deus, bendito seja", relembra, unindo as mãos.
Image captionJanelly em sua cadeira de rodas; ela não tem estatura adequada para idade, mas ossos continuam crescendo
Dois anos depois, os pais já podiam sentir os ossos dos dedos de Janelly, que antes eram completamente moles.
Agora, Janelly tem 9 anos. Se locomove em uma cadeira de rodas e sua altura não corresponde a sua idade, mas seus ossos não pararam de crescer.
Ela continua recebendo o tratamento e os médicos acreditam que ela continuará melhorando e terá uma vida longa e feliz.
A presidente Dilma Rousseff pretende anunciar nesta quinta-feira (1º) a nova configuração do governo, mas, se não conseguir concluir as negociações, a divulgação dos ministérios e de seus ocupantes poderá ficar para sexta, segundo afirmou o vice-presidente Michel Temer.
Dilma receberá nesta quinta em Brasília o ex-presidente Luiz Inácio Lula da Silva, seu principal conselheiro político. No encontro, eles deverão conversar sobre as últimas negociações para viabilizar a reforma. Segundo informou o Blog do Camarotti, Lula sinalizou aprovação às soluções encaminhadas pela presidente.
De acordo com o blog da Cristiana Lôbo, a reforma deverá reduzir o total de 39 ministérios para 31, embora a própria presidente tenha anunciado em agosto a intenção de cortar dez ministérios.
Anunciada com o objetivo de reduzir gastos, a reforma ministerial foi articulada por Dilma e ministros mais próximos com partidos aliados como PT, PMDB, PDT, PCdoB e PTB. O PSB, independente no Congresso Nacional, também chegou a ser sondado, mas recusou assumiralgum ministério.
Temer, presidente nacional do PMDB, também participou das negociações. Embora com a reforma o número de ministérios vá diminuir, a parcela do PMDB vai aumentar – das atuais seis para sete pastas.
Entre as principais mudanças no ministério estão a transferência de Jaques Wagner (Defesa) para a Casa Civil, no lugar de AloizioMercadante, que será deslocado para a Educação; a troca do comando do Ministério da Saúde, atualmente sob o PT e que passará para o PMDB; além da fusão das secretarias de Direitos Humanos, Igualdade Racial e Políticas para as Mulheres em uma única pasta.
Demissões Antes mesmo de anunciar a reforma ministerial, a presidente já começou a demitir os ministros que não permanecerão.
Nesta quarta (30), o Ministério da Educação divulgou nota na qual informou que o chefe da pasta,Renato Janine Ribeiro, foi informado por Dilma de que não permanecerá após o anúncio da reforma. Dilma também telefonou na terça-feira (29) para o ministro da Saúde, Arthur Chioro, e mandou o mesmo recado.
Na última semana, a presidente se reuniu ainda com os ministros Pepe Vargas (Direitos Humanos), Nilma Lino Gomes (Igualdade Racial) e Eleonora Menicucci (Políticas para as Mulheres) para comunicá-los de que as três pastas serão fundidas. Miguel Rossetto (Secretaria-Geral da Presidência) poderá assumir esse novo ministério.
A Polícia Federal deflagrou na manhã desta quinta-feira (1º) a 3ª fase da Operação Acrônimo, que apura suposto esquema de lavagem de dinheiro e irregularidades na campanha do governador deMinas Gerais, Fernando Pimentel.Segundo a PF, agentes iniciaram a manhã cumrpindo 40 mandados de busca e apreensão em Minas Gerais, em Sâo Paulo e no Distrito Federal.
Há suspeita de que os recursos desviados de contratos com o governo federal foram para a campanha eleitoral. Ainda de acordo com investigadores, alguns dos locais que são alvo de mandados de busca e apreensão nesta manhã são ligados ao governador Pimentel.
Em maio de 2015, quando deu início à Operação Acrônimo, a PF buscava a origem de mais de R$ 110 mil encontrados em um avião no aeroporto de Brasília, em outubro do ano passado. A aeronave transportava Benedito Rodrigues de Oliveira Neto, conhecido como Bené, dono de uma gráfica que prestou serviço para a campanha de Pimentel ao governo mineiro.
Bené foi preso, mas liberado após pagar fiança. Também na 1ª fase da Acrônimo, a PF fez buscas no apartamento da mulher de Pimentel, a jornalista Carolina de Oliveira, em Brasília. Na época, o governador classificou a ação como um "equívoco".
"Ocorre que o mandado de busca e apreensão foi expedido com base numa alegação, numa definição inverídica, absolutamente inverídica”, disse o governador na ocasião.
O Ministério Público da Suíça bloqueou uma conta que teria como beneficiário o presidente da Câmara dos Deputados, Eduardo Cunha (PMDB-RJ). A descoberta da conta ocorreu após a realização de um pente-fino nas transações de operadores do esquema de corrupção na Petrobras.
No início da semana, o jornal O Estado de S.Paulo revelou que os suíços abriram investigações criminais contra os lobistas Fernando "Baiano" Soares e João Augusto Henriques, apontados como operadores do PMDB no esquema na estatal petrolífera. Os dados da conta secreta que teria Cunha como beneficiário já foram repassados ao Ministério Público Federal no Brasil, assim como os detalhes de quem fez depósitos. As autoridades suíças prometeram divulgar mais informações até esta quinta-feira (1/10). Leia mais notícias em Política
Condenado na Operação Lava Jato, Fernando Baiano fechou acordo de delação premiada e confirmou o relato de outro lobista, Julio Camargo, de que o presidente da Câmara teria recebido propina de pelo menos US$ 5 milhões por contratos de aluguel de navios-sonda pela Petrobras. Cunha, que já foi denunciado pela Procuradoria-Geral da República por corrupção e lavagem de dinheiro, nega participação em irregularidades.
Henriques, também preso, revelou como eram as indicações políticas na Diretoria Internacional da Petrobras, controlada politicamente pelo PMDB, segundo a força-tarefa da Lava Jato. Ele afirmou à Polícia Federal que abriu uma conta na Suíça para pagar propina ao presidente da Câmara. Segundo ele, a suposta transferência para Cunha está ligada a um contrato da Petrobras relativo à compra de um campo de exploração em Benin, na África. Os suíços tentam rastrear essas contas, a fim de identificar os destinos dos recursos e o motivo do pagamento.
Novo delator
O Ministério Público da Suíça já havia anunciado na semana passa que abriu investigações contra o ex-gerente da área Internacional da Petrobras Eduardo Musa, novo delator da Operação Lava Jato e que também citou o presidente da Câmara. Seus ativos já foram bloqueados e procuradores tentam traçar o destino e origem do dinheiro que alimentou suas contas. No Brasil, Musa afirmou que chegou a ter US$ 2,5 milhões no banco Cramer e admitiu ter usado também o Credit Suisse e o Julios Baer.
Musa ainda disse à força-tarefa ter ouvido de Henriques que "quem dava a palavra final" em relação às indicações para a Diretoria Internacional da Petrobras era o deputado Eduardo Cunha.
No total, a Suíça anunciou a existência de US$ 400 milhões bloqueados nas contas do país, entre eles o valor de Musa. À reportagem, Andre Marty, porta-voz do Ministério Público suíço, indicou que a investigação "foi aberta e que seus ativos foram congelados".
Image copyrightGUARDIAN ANGELSImage captionSempre uniformizados, patrulheiros fazem rondas, mobilizam suspeitos e conduzem vítimas a delegacias ou hospitais
Um grupo de "patrulheiros civis" criado há mais de 30 anos nos Estados Unidos está atuando na Zona Sul do Rio de Janeiro para reprimir roubos e arrastões.
Treinados em defesa pessoal e primeiros socorros, voluntários brasileiros do Guardian Angels (ou "anjos da guarda") circulam pelas ruas da cidade para "realizar prisões em flagrante" e "garantir a ordem e a segurança das pessoas de bem". Seus integrantes andam desarmados e se baseiam no artigo 301 do Código Penal, que permite a qualquer cidadão dar voz de prisão a infratores flagrados cometendo delitos.
Na prática, sempre uniformizados, os patrulheiros fazem rondas em bairros como Copacabana, Lagoa e Ipanema, imobilizam suspeitos até a chegada da polícia e conduzem vítimas a delegacias ou hospitais. Desde os arrastões registrados em setembro, eles intensificaram a divulgação das abordagens em grupos fechados no Facebook.
Image copyrightFACEBOOKImage captionDesde os arrastões registrados em setembro, Guardian Angels intensificaram a divulgação de suas abordagens em grupos fechados no Facebook
Nas páginas, os adeptos da "tarefa voluntária de patrulhamento de segurança para livrar as comunidades do crime" recebem elogios de moradores, que enviam relatos de ocorrências e crimes para os voluntários. Procurada pela reportagem, entretanto, a Secretaria de Segurança Pública do Estado criticou a presença do grupo nas ruas.
"A segurança pública deve ser exercida por servidores capacitados para a função", disse equipe do secretário José Mariano Beltrame, em nota.
À BBC Brasil, o advogado Henrique Maia, fundador do Guardian Angels no Brasil, defende seus seguidores. "Nossa instituição realiza intervenções urbanas, salvando vidas e recuperando patrimônio das vítimas", diz.
Criada em 1979, em Nova York, para combater o aumento dos índices de crimes no bairro do Bronx, a entidade diz reunir hoje 5 mil voluntários, em 144 cidades e 17 países. Nos Estados Unidos, divide opiniões e é classificada por alguns como grupo de extrema direita ou milícia, mesmo que desarmada.
Image copyrightFACEBOOKImage captionSecretaria de Segurança Pública do Estado critica atuação dos Guardian Angels: "A segurança pública deve ser exercida por servidores capacitados para a função"
Maia rebate as críticas. "Milícia é um grupo clandestino e que comete crimes", diz. "Somos pessoa jurídica de direito privado." Desde 2007, o grupo é registrado como ONG no Cadastro Nacional de Entidades de Utilidade Pública do Ministério da Justiça.
Defensor da pena de morte, do direito ao porte de armas e da redução da maioridade penal, Maia continua: "Posso lhe assegurar que as facções criminosas não têm CNPJ".
Ano novo, carnaval e Olimpíada
Os Guardian Angels não informam quantos voluntários reúnem no Rio de Janeiro, mas aproveitam a visibilidade nas redes sociais para angariar novos membros por meio de cursos gratuitos em "defesa pessoal, primeiros socorros e prisão em flagrante".
Image copyrightFACEBOOKImage captionTreinamento gratuito dura 108 horas e inclui técnicas de patrulha e de defesa pessoal
As apostilas são enviadas por mensagem privada para os interessados e o treinamento dura 108 horas, incluindo aulas de técnicas de patrulha ("interromper uma luta, prisão em flagrante e apreensão de entorpecentes quando a quantidade for relevante") e de defesa pessoal ("quedas de cabeça, colocar no chão, evasão, garra de interceptação").
Aulas práticas são dadas na praia do Arpoador, bem próximo à sede do grupo, em Ipanema. Após receberem diplomas, todos membros são obrigados a usar o uniforme oficial ("sem custo") - uma mistura inusitada de boina e casaco vermelhos destacados por camiseta branca presa dentro da calça.
"Espero entregar para a cidade uma próxima turma de formandos preparada para atuar em grupo no verão, no Ano Novo, no Carnaval e principalmente nos Jogos olímpicos", diz o fundador do Guardian Angels no Brasil.
Image copyrightFACEBOOKImage caption"Espero entregar para a cidade uma próxima turma de formandos preparada para atuar em grupo no verão, no ano novo, no carnaval e principamente nos jogos olímpicos", diz fundador
O patrulheiro rechaça comparações com os "justiceiros" (como ficaram conhecidos os praticantes de artes marciais que prometem vingança e espancamentos a envolvidos em arrastões), a quem define como "gangue de tendência neonazista e miliciana".
Diferentemente dos "justiceiros", que dizem pautar sua atuação pela "ineficiência da polícia e do Estado em perseguir criminosos", o líder dos Guardian Angels afirma apoiar "integralmente as ações do Governo e da PM".
Questionada sobre a atuação do grupo, a Secretaria de Segurança Pública do Rio disse que "um inquérito na Delegacia de Repressão aos Crimes de Informática da Polícia Civil apura a atuação criminosa dos chamados grupos de justiceiros nas redes sociais".
A BBC Brasil apurou que os Guardian Angels, entretanto, não estão na mira da investigação.
Não a álcool, drogas e pornografia
Maia também compara "justiceiros" a "black blocs" e diz que "ambos primam por incrementar a violência urbana, além de consumirem a maconha e outras drogas".
Quem fuma a erva, aliás, é terminantemente expulso dos Guardian Angels.
Image copyrightGUARDIAN ANGELSImage captionVoluntários não podem ter antecedentes criminais, devem ser maiores de 16 anos, e não podem ser usuários de álcool ou drogas
"Se fosse aprovada a pena de morte aqui no Brasil e eu fosse entrevistado para opinar sobre quem começaria primeiro, o ladrão ou o maconheiro, sem medo de errar votaria no maconheiro para ser eliminado", diz Maia, em uma de suas postagens.
"Conseguem ser piores que o pivete analfabeto", afirma.
Segundo as regras do grupo, só são aceitos voluntários sem antecedentes criminais e maiores de 16 anos. "Nenhum usuário de álcool e drogas pode ser membro", diz o estatuto, que também proíbe o porte de armas e material pornográfico.
Desde 2007, a ONG é registrada com quatro atribuições principais: Organização Humanitária, de Segurança Pública, Educacional e de Direitos Humanos. Os últimos, entretanto, são frequentemente atacados por Maia nas redes.
"Eles (os Direitos Humanos) só defendem bandidos e financiadores de bandidos", diz.
Em uma discussão sobre os "coretos" (como são chamados os grupos de jovens da periferia que praticam roubos e arrastões em áreas ricas), Maia disse que seus membros "são feios igual (sic) aos Gremlins, não possuem higiene pessoal e fedem muito".
Image copyrightFACEBOOKImage captionHenrique Maia, fundador do grupo no Brasil, diz que "milícia e um grupo clandestino e que comete crimes", afirma. "Nós somos pessoa jurídica de direito privado."
O advogado prossegue: "Imagine, eles têm naturalmente maior produção de melanina por ser (sic) uma grande maioria de cor preta".
Volta ao Central Park
Maia aparece em uma foto no site oficial do grupo americano durante uma de suas rondas em Copacabana durante a Copa do Mundo. Em seu perfil no Facebook, publica fotos tiradas em 2002 ao lado do fundador da matriz, que foi responsável por seu treinamento em 2002.
É a matriz americana que provê os uniformes e materiais didáticos para os Guardian Angels brasileiros.
No exterior, os Guardian Angels voltaram a ganhar manchetes em jornais na semana passada, graças ao anúncio de que voltariam a patrulhar o Central Park, no coração de Nova York, por conta do aumento nos índices de violência na região.
Os voluntários não pisavam oficialmente no Central Park desde 1994, após o aumento do efetivo policial na área promovido pelo então prefeito Rudolph Giuliani. Fundador e líder global do grupo, o radialista Curtis Sliwa culpou o atual prefeito Bill de Blasio por ser "alheio" à escalada do crime.
Na época, o grupo também encarava uma crise de reputação no país.
Segundo reportagem publicada pelo jornal The New York Times, em 1992, Sliwa teria admitido que seis abordagens divulgadas pelos Guardian Angels foram na verdade "golpes de publicidade" encenadas por dublês no lugar de bandidos.
Segundo o jornal, Sliwa e sua mulher tocavam um grupo que se transformou "em pouco mais que uma força de segurança para um quarteirão de restaurantes".
Por aqui, o braço brasileiro do grupo teve seu auge de visibilidade em julho de 2003, quando patrulheiros levaram para delegacia grafiteiros que pintavam o muro do Jockey Clube, no Rio.
BBC CORTESIA DE JANET AMADOR
AP
